근육을 조절하는 뇌와 척수의 운동신경 세포가 손상되는 퇴행성 질환이 운동신경 질환이다. 이 질환은 40세 이후에 발병률이 높으며 남성에게 흔하다. 가족력이 있어 유전되는 경우도 있으며 생활습관은 주요 위험 요인이 아니다.
운동신경 질환은 드물게 발생하는 질환으로 전세계적으로 매년 10만 명당 1~2명의 환자가 발생하는 희귀병이다. 이 질환 중 대표적인 질환인 근위축성 측삭 경화증은 척수에 있는 운동신경 세포의 퇴행으로 근 위축과 약화를 가져온다. 어떤 경우에는 주로 척수를 침범하는 반면 뇌를 침범하기도 한다.
운동신경 질환은 초기에는 손, 팔, 다리의 근육이 약해지거나 위축되는 증상이 나타나며, 이러한 증상이 수개월에 걸쳐 진행된다. 질병이 진행되면서 근육이 씰룩씰룩 저절로 움직이며 근육이 경직되고 쥐가 난다. 병마개를 따거나 열쇠를 돌리는 등 손을 회전시키는 것이 어려워진다. 또 한쪽 발을 끌고 다니며, 발을 헛디뎌 넘어지기도 한다. 계단을 오르거나 낮은 의자에서 일어서는 정도도 힘들어 진다.
운동신경 질환을 진단하는 특정 진단법은 없지만 근전도 검사를 통해 근육에 전기 활성이 떨어져 있음을 확인할 수 있다. 뇌와 목의 CT 촬영과 MRI 촬영은 종양이나 경부 척추증과 감별하기 위해 시행된다.
운동신경 질환의 진행을 확연히 늦춰주는 치료법은 없으며 리루졸이 약간의 효과를 보이는 정도다. 증상 치료로 우울증에 대해서는 항우울제를 사용하고 폐 감염이 생기면 항생제를 쓴다. 환자가 음식물을 삼키지 못하는 등 연하장애가 있으면 식도로 관을 넣거나 위루술을 시행한다.
관절과 근육이 굳어지지 않도록 물리치료를 하는데, 이는 먹고 걷는 등의 일상생활에도 도움이 된다. 언어치료사는 언어장애와 연하장애를 돕기 위해 언어치료를 한다. 운동신경 질환의 예후는 다양해서 20% 정도의 환자는 진단 후 5년까지 생존한다. 약 10%의 환자는 10년 이상도 생존할 수 있다.
