모야모야병이란 소아 뇌졸중으로도 불리며 뇌의 큰 혈관이 점차 좁아져 뇌로 혈류 공급이 안돼 뇌 이상 증상을 유발하는 병이다.
뇌혈류 감소로 인해 큰 혈관 주위에 발달한 미세 혈관들이 마치 담배 연기가 모락모락 올라가는 모양과 닮았다고 해 1969년, 일본의 스즈키 교수가 아지랑이가 피어오르는 모습을 뜻하는 일본어인 모야모양병으로 이름 붙였다.
모야모야병의 국내 환자 수는 매년 증가하는 추세며, 아직 모야모야병의 발생 원인은 밝혀지지 않았으나 발병 시기에 따라 증상에는 차이가 나타난다.
발병 시기에 따른 모야모야병 증상은 10세 이하 소아기에는 뇌혈류감소로 발생하며 매운 음식을 먹거나 심하게 울 때, 일시적으로 한쪽 팔다리가 저리다. 또, 운동 기능이 마비되고 발음장애나 시력저하가 나타난다. 성인에게서는 뇌출혈로 발생하다. 두통이나 편마비, 의식장애. 간질성 경련이 나타난다.
성인의 출혈성 모야모먕병의 경우, 사망률이 25% 를 넘을 정도로 중증도가 높은 심각한 질환이다.
모야모야병의 초기 진단은 혈관을 볼 수 있는 뇌 CT 혈관 조영검사, MRI 혈관 조영검사로 가능하다. 뇌혈관의 이상이 발견되면 확진과 치료 계획을 세우기 위해 뇌혈관 조영술 및 관류영상, 핵의학검사 같은 혈류역학적 검사를 시행한다.
급성기 뇌허혈 증상이 발생한 직후에는 증상을 완화시키고 진행을 억제하며 뇌를 보호하는 약물치료를 먼저 시행한다.
뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나거나 뇌경색, 뇌출혈이 발생한 경우 수술을 고려한다.
직접 혈관 문합술은 지름 1mm 정도 되는 두피혈관과 뇌혈관을 미세현미경 아래서 연결하는 방법이다.
간접 혈관 문합술은 두피혈관이 포함된 조직을 뇌표면에 얹어줘 혈관이 자라 들어가도록 유도하는 방법이다.
병합 혈관 문합술은 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 같이 하는 수술 방법이다.
모야모야병은 수술 후에도 뇌혈류를 유지하기 위한 약물치료를 병행하며 뇌혈류에 대한 평가를 정기적으로 시행해야 한다. 치료 없이 모야모야병을 방치할 경우, 뇌졸중을 유발하거나 사망에 이를 수 있으므로 반드시 병원을 찾아 전문가에게 정확한 진단과 치료를 받아야 한다.
