등산이나 계단을 오를 때 쓰러질 정도의 어지러움과 호흡 곤란이 느껴진다면 의심해봐야 할 질환이 있다. 바로 ‘폐동맥 고혈압’이다. 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 상승하는 희귀 질환이다. 올바른 치료가 이뤄지지 않을 경우 평균 생존기간이 2~3년 정도인 무서운 질환이다.
특히 질환의 인지도가 낮아, 심각해질 때 까지 발견하지 못하는 경우가 많다. 하지만 빨리 발견하고 적극적으로 치료하면 기대 생존율이 7.6년까지 증가한다. 조기 진단과 정기 모니터링이 더욱 중요하다.
폐동맥 고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥 혈압이 이유 없이 상승하는 희귀난치성 질환이다. 진단 후 올바른 치료가 이어지지 않을 경우 평균 생존기간이 2~3년 정도로 나타나는 예후 불량한 질환이다. 흔히 알고 있는 고혈압과는 다른 질환이다. 일반적인 혈압 측정으로 진단할 수 없다. 현재 국내 폐동맥 고혈압 환자는 1500명 정도지만, 숨겨진 폐동맥 고혈압 환자는 최대 6000명으로 추정된다.
대표적인 증상은 호흡곤란, 만성피로, 어지럼증 등이다. 일반적인 증상인데다 질환 자체의 인지도가 낮아 환자, 1차 진료의사 모두 의심하지 않으면 놓치기 쉽다. 환자도 스스로 등산이나 계단 오르기 등 산소를 필요로 하는 운동을 할 때 쓰러질 정도의 어지러움과 호흡 곤란이 느껴지면 의심을 해봐야 한다.
가장 좋은 진단 방법은 심장 초음파 검사를 받아보는 것이다. 폐동맥 고혈압은 무엇보다 조기 진단이 중요하다. 생존율이 증가해서다. 프랑스, 미국, 국내에서 진행된 연구결과에 따르면 조기 진단한 환자는 생존율이 약 3배가량 증가했다고 발표된 바 있다.
폐동맥 고혈압의 80%는 주로 40대 후반 여성에게서 발견된다. 또 유전성이 강해 가족 중 폐동맥 고혈압 환자가 있다면, 가족 구성원의 60~80%가 잠재적 환자로 분류된다. 주기적으로 심장 초음파 검사를 받아보는 것이 좋다.
치료제는 크게 주사제, 흡입제, 경구제로 구분돼 있다. 약제를 단독 또는 병용요법으로 치료한다. 특히 경구제는 치료효과 뿐 아니라 안정성이 입증됐다. 편의성까지 갖춰 비교적 초기에 사용한다. 최근에는 폐동맥 고혈압 진단 후 최신 치료제 병용요법을 적극 활용하면 기대 생존율이 7.6년까지 증가한다는 연구결과도 나왔다. 진단 초기부터 경구제 병용요법과 주사제로 적극적인 치료를 진행하고 있다.
또 이 질환은 심장질환, 폐질환, 자가면역질환 등 다양한 질환과 상황에서 발병하므로 정확한 진단과 치료를 위해 심장내과, 호흡기내과, 흉부외과 등이 포함된 다학제적 접근을 하고 있다. 치료 과정에서 중요한 것은 정기적인 모니터링이다. 치매와 같은 진행성 질환이라, 꾸준한 치료와 증상 모니터링을 통한 질환관리가 중요하다.
