강남세브란스병원 피부과 김수찬 교수는 천포창은 치료하지 않으면 사망률이 80%에 이르는 중증질환이라고 말한다. 천포창은 병명을 들어본 사람이 드물고 잘 모르는 희귀질환이다. 건강보험심사평가원자료에 따르면 지난 2017년 국내 천포창 환자 수는 1895명이다.
천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환이다. 자가면역질환의 일종이다. 자가면역질환은 체내 면역체계에 이상이 생겨 면역세포가 정상 세포를 공격하는 것이 원인이다. 김수찬 교수는 "표피의 각질형성세포를 서로 연결시켜주는 '데스모글린'이라는 단백에 대한 자가항체가 생겨 각질형성세포의 연결이 끊어지면서 피부표피에 수포가 생기는 질환"이라고 설명했다.
천포창의 주요 증상은 물집이다. 초기 증상은 대부분 입안에서 발생한다. 김수찬 교수는 "입안이 헐고 물집이 생긴다"며"잇몸뿐 아니라 혀, 입천장, 입안 옆 볼 쪽을 포함해 점막이 이어지는 식도 상부까지 헐고 피가 날 수 있으며 아프다"고 말했다. 간혹 항문 쪽 점막에서 증상이 생기기도 한다. 김 교수는 "피곤해서 입안에 물집이 잡히는 것과 비교가 안될 정도로 증상이 심해진다"고 말했다.
문제는 천포창이 치료를 하지 않으면 사망률이 80%까지 이르는 무서운 병이라는 것이다. 김 교수는 "치료하지 않으면 전신 피부에 물집이 생기면서 마치 화상을입은 것 같이 피부가 벗겨지고, 이로 인해 감염이 일어날 수 있으며, 체액이 밖으로 빠져나가면서 사망하게 된다"고 말했다.
천포창은 병원에서 환자의 증상과 조직검사, 면역형광검사, 자가항체검사 등을 거쳐 확진 내린다. 면역형광검사는 항체나 항원에 형광색소를 사용해 체액과 조직 등에 존재하는 항원 또는 항체를 확인하는 것이다.
다행히 치료는 잘 되는 편이다. 과거에는 사망률이 80% 정도였지만, 현재는 제대로 치료했을 때의 사망률이 5% 정도로 낮아졌다. 치료에는 보통 스테로이드를 쓴다. 초기에는 고용량을 사용하다가 증상에 따라서 서서히 감량한다. 그 외에 여러 면역제제를 쓸 수 있다. 김 교수는 "중증인 경우 생물학적제제 '리툭시맙'을 쓰거나 면역글로블린 정맥주사를 쓰기도 한다"고 말했다. 조기에 치료할수록 예후가 좋고 완치도 가능하다.
천포창이라는 병 자체에 대해 아는 사람이 드물어, 증상이 있어도 병을 의심하지 못하고 방치하는 사람이 많다. 의사들마저도 헤르페스, 아프타구내염, 베체트병 등 다른 질환으로 오해하는 경우가 있다. 김 교수는 "미국 조사에서도 천포창 증상이 나타나고 확진 받기까지 6개월이 걸린다는 결과가 나왔다"며 "우리나라도 비슷한 것으로 예상한다"고 말했다. 김 교수는 "따라서 입안에 물집이 생기고, 증상이심해지고, 잘 낫지 않으면 반드시 피부과 전문의를 찾아 천포창이 아닌지 검사받아보는 게 좋다"고 말했다.
